La maldición de Ondina

El síndrome o maldición de Ondina, es técnicamente el síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC) o hipoventilación alveolar primaria, es un trastorno respiratorio mortal si no se trata, ya que las personas que sufren esta “maldición” clásicamente sufren de paro cardiorrespiratorio durante el sueño debido a que con la pérdida de voluntad, se pierde el control consciente de la función respiratoria.

Esta enfermedad es una forma muy rara y grave de fallo del Sistema Nervioso Central, que implica fallos en los centros responsables del control autónomo de la respiración, situados en el bulbo raquídeo y estructuras vecinas. En la mayoría de los casos, esta afección es congétina. Sin embargo, también puede ser adquirido como causa de daño cerebral severo o traumatismo de la médula (por ejemplo, después de una accidente de coche, accidente cerebrovascular, o debido a complicaciones de neurocirugía). Aproximadamente, 1 de cada 200.000 niños nacidos padecen los síntomas. Estos episodios de apnea se producen durante el sueño, pero en el caso de los pacientes que sufren la forma más grave del síndrome, la apnea se produce también durante la vigilia.

La maldición de Ondina fue descrita por primera vez en 1962 por Severinghaus y Mitchell en tres pacientes después de cirugía de la médula espinal cervical superior y del tronco cerebral.

El nombre de este síndrome viene dado por una leyenda de la mitología germánica.Según la leyenda, Ondina, una ninfa de las aguas, y Sir Lawrence, un caballero, se enamoraron a primera vista. Así, se casaron, y Ondina perdió la inmortalidad que le confería ser ninfa.Con el paso del tiempo, Ondina fue envejeciendo como cualquier mortal, y Sir Lawrence, fue perdiendo el interés por su esposa, hasta el punto de ser infiel.

Ondina, al enterarse, ni corta ni perezosa le lanzó una maldición: “Tal y como me juraste ese día cada aliento de vida que des mientras estés despierto te pertenece. Pero en el momento que te quedes dormido, no despertarás. Así lo digo y que así se cumpla”. Su marido aguantó días y días sin dormir, pero llegado a un punto, el agotamiento fue tal que se quedó dormido, y, cumpliéndose la maldición impuesta por su esposa, jamás despertó.

Los pacientes generalmente requieren traqueotomía y ventilación mecánica por un ventilador de por vida para poder sobrevivir. Sin embargo, ahora se ha demostrado que efectivamente pueden ser utilizados algunos métodos sin la necesidad de una traqueotomía. Otros posibles tratamientos para el síndrome de Ondina incluyen la terapia de oxígeno y medicamentos para estimular el sistema respiratorio. Sin embargo, existen problemas asociados al uso prolongado de ventiladores, como infecciones y neumonía. La mayoría de las personas con el síndrome de Ondina no sobreviven a la infancia, a menos que reciban asistencia respiratoria durante el sueño. Una alternativa a un ventilador mecánico es la estimulación del nervio frénico/estimulación de diafragma. Aunque es poco frecuente, se han reportado casos de SHCC de largo plazo sin tratamiento.

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